期刊简介
本刊物是以刊登伤残医学为主的多学科的医药卫生类综合性学术期刊，以从事伤（病）残、临床、康复、推理等工作的各级卫生技术人员、管理人员和伤（病）残人为主要对象，以促进我国伤残医疗事业的发展，提高伤（病）残人的健康水平与生存质量为宗旨。
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首页>中国伤残医学杂志
- 杂志名称：中国伤残医学杂志
- 主管单位：伤残医学杂志；中国伤残医学杂志
- 主办单位：中华人民共和国国家卫生和计划生育委员会
- 国际刊号：11-5516/R
- 国内刊号：11-5516/R
- 出版周期：半月刊
期刊荣誉：2002年省科技厅、省出版局、新语言文学委员会评为优秀期刊期刊收录：知网收录(中), 国家图书馆馆藏, 万方收录(中), 上海图书馆馆藏, 维普收录(中)
Wilson病与脑MRI(综述)
张凤芝；刘吉良；罗玉顺；李义召
关键词：肝豆状核变性, 隐性遗传性疾病, 肌张力增高, 治疗效果, 异常蛋白, 铜氧化酶, 临床表现, 精神症状, 加权, 机理, 代谢异常, 常染色体, 肠道吸收, 病情进展, 病理改变, 吸收力, 铜转运, 肝肿大, 肝硬化, 多因素
摘要：Wilson病(肝豆状核变性)为一种常染色体隐性遗传性疾病，Wilson于1912年首先报道[1].本病是由于铜转运和代谢异常，使铜在肝脏、豆状核、角膜和肾脏等组织和器言异常沉积所致.铜在体内特定部位异常沉积的机理迄今尚不十分清楚，肝胆排铜量减少，肠道吸收铜过多，以及铜氧化酶这一异常蛋白对铜的吸收力等诸多因素均可与之有关[1]。主要病理改变为肝硬化和豆状核变性.临床上主要表现为肝肿大和黄疸、震颤、肌张力增高和精神症状.治疗以上驱铜疗法为主.预后较差.近年来国内外开展了对Wilson病的脑MRI(磁共振)检查，研究了脑MRI所见与临床表现、病情进展、治疗效果等的关系，探讨了脑MRI的所见及其在T1加权及T2加权不同信号的机理。本文对这方面的研究作一综述。
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